医院眼科病例讨论会
题目：Leber’s遗传性视神经病变
医院：医院
病例介绍者：张苗苗
病例提供者：周欢粉徐全刚魏世辉
亚专业：神经眼科
关键词：Leber’s遗传性视神经病变（LHON）、中心暗点
简介:
case1：22岁女性右眼胀痛1月余伴视物模糊及遮挡感半月
现病史：1月前发现右眼视物模糊,鼻上方视物遮挡,伴眼球转动痛，医院就诊，视力OD10,OS0.8，黄斑OCT示右眼黄斑颞侧神经纤维层变薄，诊断为“视神经炎”,激素治疗三天,症状无好转，收住入院。
既往：无
眼科查体：
视力右眼1.0左眼1.2
眼压右眼12mmHg左眼12mmHg
双眼前节（-）,双眼对光反射存在，双眼眼底（-）
眼科检查：眼底像：右眼视盘界清色红，中心RNFL薄变；视野：右眼鼻上阶梯；FFA：右眼视盘晚期高荧光，伴渗漏；OCT-ONH、电生理、MRI、AQP4、MOG：未见明显异常
case2：22岁女性双眼先后视力下降伴间断头痛1月余
现病史：1月前突觉左眼视力下降,视物模糊,眼部胀痛,左侧头部持续钝痛（OD0.2#0.8;OS0.2#0.5），之后右眼视力下降（OU0.25），眼眶MRI:左侧额叶脑白a质变性,双侧视神经眶内段异常信号。诊断“球后视神经炎”;予甲强龙冲击治疗，序贯减量，症状无明显好转至我院就诊。
眼科查体：
矫正视力右眼0.25左眼0.3
眼压右眼15mmHg左眼16mmHg
双眼前节（-）,双眼对光反射存在，双眼眼底（-）
眼科检查：眼底像：右眼视盘界清色苍白，环形RNFL薄变；视野：双眼旁中心暗点；FFA、OCT-ONH、电生理、MRI：未见明显异常
诊断：Leber’s遗传性视神经病变（LHON）
治疗：①改善线粒体功能②基因治疗③干细胞治疗
讨论：王大江主任医师认为case1中FFA有视盘荧光渗漏，需与其他视神经炎症相鉴别。周欢粉副主任医师临床中Leber病易与正常眼压性青光眼混淆，应注意。
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