导语：硬皮病属于一种以皮肤局部，或者广泛变硬，还有内脏胶原纤维进行性硬化，为这些特征的结缔组织病，这种病症呈慢性进展，不仅累及皮肤，也会同时累及内脏和皮肤，也可能会出现对称性皮肤硬化、骨骼以及肌肉痛，还有乏力等临床症状，这种病症需要使用药物治疗，还有物理治疗，通常没有累及其他器官，这种病症预后较好，可以达到治愈的状态，为了让大家了解硬皮病是怎么回事，现在给大家介绍一下。
01硬皮病主要表现为对称性的皮肤硬化，几乎见于90%的患者，有的患者可能会出现口干等症状
（一）局灶性硬皮病
1、斑块状硬皮病皮损特点就是开始的时候，是一个或者数个淡红，或者紫红色水肿性斑状顺海，椭圆或者不规则形，钱币大小或者更大，在数周或者数月以后，皮损会逐渐扩大，而中央会逐渐出现稍凹陷的情况，并且呈象牙或者黄白色，皮损周围绕以淡红，或者淡紫色晕，触之似皮革样硬，久之皮损表面会光滑干燥、无汗，以及毳毛消失，病程属于慢性，数年后皮肤会停止扩展，硬度会减轻，局部会萎缩变薄，留有色素加深，或者减退的情况。
2、线状硬皮病皮损变化同斑块状硬皮病，但是常常进展迅速，皮损会呈现带状分布，较快硬化，会累及皮下组织、肌肉，以及筋膜，最终会硬化，并且和下方组织进行粘连，会造成肢体挛缩，以及骨发育障碍，当皮损跨关节的时候，会造成运动受限的情况。
（二）系统性硬皮病
1、肢端性大部分是先有雷诺氏现象，皮肤经常硬化，常自手、面部开始。
2、弥漫性硬皮病没有雷诺氏现象，还有肢端硬化，开始的时候就是出现全身弥漫性硬化，病情进展也比较快，大部分会在两年内出现全身皮肤，还有内脏广泛硬化的情况，预后也是比较差的。
（三）早期症状
雷诺氏现象属于比较常见的首发症状，几乎见于70%的患者中，患者会出现遇冷后双手阵发性苍白、发冷，以及麻木的症状，然后变为青紫，再转为潮红的症状，同时会出现不规则发热、关节痛，以及食欲减退等症状。
（四）其他症状
1、有些硬皮病会累及到内脏自身免疫性病症，比如肝硬化、肝功能衰竭等。
2、部分患者会出现口干，以及咽干等症状。
3、部分患者可能会累及到神经系统。
4、患者可能会出现胃肠道症状，通常食管受累会比较明显，比如反酸、胸骨后痛，然后出现“西瓜胃”，以及消化不良、便秘等症状。
5、硬皮病患者可能会有肺间质纤维化，以及肺动脉高压等肺部症状。
6、患者经过一些检查后，可能会有心脏病变的情况，会出现胸闷、气短，以及心悸等症状。
7、患者会出现夜间多尿，以及乏力，甚至会出现软瘫等肾脏病变等情况。
（五）并发症
1、指尖溃疡
有些患者可能会出现指尖溃疡的情况，可能会导致永久性的损伤，病情严重的患者可能会出现截肢的情况。
2、口腔病变
因为脸部皮肤紧缩，可能会造成张口受到限制，可能会并发牙龈，还有牙槽萎缩的情况。
3、性功能障碍
通常性功能减退比较常见，可能会引发男性患者的阳痿，女性患者的话，可能会出现阴道口收缩的症状。
4、肺间质纤维化
大概2/3以上的患者会出现肺部损伤的情况，其中以肺间质纤维化比较常见，患者可能会出现劳力性呼吸困难，并且呈现进行性加重的情况，患者会出现干咳的症状，偶尔会出现血痰、消瘦，以及乏力等症状。
5、肺动脉高压
最终可能会有右心衰竭的症状，预后是比较差的，患者需要及时进行正规的治疗，不然患者的生存率会大大的降低。
6、肾衰竭
肾衰竭是导致硬皮病患者死亡的根本原因之一，初期症状不是特别明显，后期就会发展成恶性高血压的症状，甚至会造成肾衰竭的病症。
02硬皮病需要进行一些检查，这样才能诊断病情，主要有这几种检查方式
1、查体
通过查体检查，医生可以了解患者全身器官的大致情况，看是否出现了双手手指皮肤增厚，病是否延伸至邻近掌指关节近端。
2、实验室常规检查
可以通过结果明确患者是否有血沉增快、贫血的症状，局限性硬皮病患者通常没有异常情况。
3、自身抗体检查
90%以上的系统性硬皮病患者可以检查出ANA阳性，其中核仁型是属于特异性，系统性硬皮病常常是Scl-70抗体阳性。
4、皮肤病理
局限性硬皮病和系统性硬皮病病理改变通常是相同的，可以观察皮肤或者受累器官组织，看是否出现过度纤维化，还有小动脉病变的情况。
5、甲襞毛细血管显微镜检查
通过这项检查，主要用于系统性硬化病患者的微血管病变评估，以及疗效评估。
6、其他检查
比如钡餐可以显示食管、胃肠道是否出现异常的情况，通过胸片对肺部的相关检查，
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