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事业常成于坚忍，毁于急躁。我在沙漠中曾亲眼看见，匆忙的旅人落在从容的后边；疾驰的骏马落在后头，缓步的骆驼继续向前。
——萨迪
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第九章
中枢神经病理性疼痛
第八节视神经脊髓炎
视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica,NMO)，又称为Devic病，是免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。NMO在中国、日本等亚洲人群的中枢神经系统脱髓鞘疾病中较多见。NMO病变主要累及视神经、视交叉和脊髓（胸段与颈段），可同时或相继受累，累及脑部较少。本病发病机制尚不十分清楚，水通道蛋白-4抗体（anti-aquaporin-4,AQP4-IgG）在NMO的发病机制中起着重要的作用。NMO是一种星形细胞损伤的脱髓鞘疾病。NMO常于青壮年起病（中位数年龄为39岁），男女均可发病，女性居多。
1．临床症状和体征NMO多以严重的视神经炎（opticneuritis,ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（longitudinallyextensivetransversemyelitis,LETM）为特征临床表现。大约一半的患者以孤立视神经炎起病，其中20%的患者双侧视神经炎；一半的患者以孤立的脊髓炎起病；10%的患者视神经及脊髓同时受累。病程可能是单相，但90%的患者有反复发作，一般在2～3年后再次发病。多数患者遗留有严重的视力障碍和/或肢体功能障碍、尿便障碍。
NMO主要有视神经损害和脊髓损害两大组症状，部分患者合并有脑干损害症状。
视神经损害症状：①视力下降和眼球后疼痛，眼球运动加剧疼痛，严重可出现视野缺损、失明。②可单眼、双眼间隔或同时发病。
脊髓损害症状：以横惯性脊髓损害较为多见，表现为：①脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉障碍、运动障碍及膀胱直肠功能障碍、截瘫或四肢瘫痪。②疼痛：高达86.2%的NMO患者可伴有疼痛，出现严重的自发性疼痛或病灶以下痛觉过敏，主要表现为痛性肌肉痉孪引起的发作性疼痛、神经病理性疼痛和头痛。常见的疼痛部位为胸部、四肢及背部，而疼痛的部位多与MRI上的脊髓病灶有关。③高位颈段受累者可出现呼吸肌麻痹综合征。
极后区综合征：极后区综合征的典型表现为顽固性恶心、呕吐、呃逆，偶见严重的极后区综合征可能导致厌食和体量下降。
脑干损害症状：除了极后区综合征外，可有其他急性脑干症状，包括眼球运动障碍、听力下降、面瘫、眩晕或前庭共济失调、三叉神经痛等。
间脑损害症状：可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。
2．实验室检查
（1）脑脊液：急性病程时脑脊液常出现中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多，白细胞（50～）×/L。脑脊液蛋白正常或轻度增高，NMO患者脑脊液寡克隆区带阳性率低于30%。NMO患者的脑脊液结构蛋白（胶质纤维酸性蛋白）与多发性硬化患者相比处于较高的水平，有助于APQ4抗体阴性患者的NMO诊断。
（2）血清及脑脊液AQP4-IgG：AQP-IgG是NMO的免疫标志物，具有高度特异性，是鉴别NMO与多发性硬化的重要参考依据之一。NMO患者血清NMO-IgG阳性率大约50%～75%。特异度和灵敏度均较高的检测方法有细胞转染免疫荧光法及流式细胞法。
（3）自身抗体：视神经脊髓炎患者血清中可检测出一个或多个自身抗体，如抗核抗体、抗SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体、甲状腺相关抗体、乙酸胆碱受体抗体等。大约50%患者至少存在上述一种抗体阳性。
3．眼科检查①视敏度：（最佳矫正）视力下降，部分患者残留视力小于0.1。严重者仅存在光感甚至全盲。②视野：可表现为单眼或双眼受累，表现为各种形式的视野缺损。③视觉诱发电位：视觉诱发电位传导速度降低，多表现为P波辐降低及潜伏期延长，严重者引不出反应。④光学相干断层扫描（opticalCoherencemography,OCT）：多出现较明显的视网膜神经纤维层变薄且不易恢复。
4．MRI检查NMO患者典型的MRI表现为脊髓长节段炎性脱髓鞘病灶，主要见于颈、胸段，在脊髓延伸了至少三个椎体节段。病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。急性期受累脊髓肿胀，可有见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。恢复期病变处脊髓可萎缩。
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