导语
真性小眼球是指胚裂闭合后眼球停止发育致眼球体积明显小于正常而不伴其他眼部畸形的一种较罕见眼病。
病例报告
真性小眼球是指胚裂闭合后眼球停止发育致眼球体积明显小于正常而不伴其他眼部畸形的一种较罕见眼病。尽管该病临床罕见，但其危害却十分严重，患者常因眼压升高并难以控制，在内眼手术时或术后很可能导致脉络膜渗漏、驱逐性出血、视网膜脱离、持续性浅前房及恶性青光眼等并发症，但对于内眼术后发生急性非动脉炎性前部缺血性视神经病变(NAION)的病例，国内少见有报道。笔者曾收治1例典型真性小眼球，双眼葡萄膜渗漏，右眼渗出性视网膜脱离术后发生NAION的患者，现将其临床诊治经过分析报道如下。
患者男性，33岁。因右眼被鞭炮炸伤后视物遮挡感10d，于年4月9日入院。既往史：患者自幼双眼视力差，未曾行眼科检查及治疗。无高度远视家族史，全身检查无特殊。
眼科检查：右眼视力眼前20cm指数，右眼光定位上方不能定位，+16.00DS矫正至0.1：左眼视力0.1，+15.00DS/一1.00DC×.00=0．2，眼压右眼17.4mmHg(1mmHg=0.kPa)，左眼15.6mmHg，双眼睑未见明显红肿，双眼结膜轻度充血，无水肿，角膜透明，双眼角膜横径：右眼9.8mm，左眼10.0mm。角膜后沉积物(-)，中央前房约3个角膜厚度，周边前房小于1/4角膜厚度，瞳孔圆，药物性散大约6mm，晶状体透明，位置正常，右眼玻璃体絮状昆浊，未见色素性颗粒，眼底：视乳头边界欠清，色淡红，C/D极小甚至无视杯，动静脉血管直径比约为0.2，血管无迂曲扩张及出血，走行正常，下半视网膜高度青灰色隆起波及黄斑，中心凹反光消失。左眼玻璃体尚透明，眼底：视盘边界欠清，色淡红，C/D极小甚至无视杯，视网膜平伏，黄斑中心凹反光消失。A型超声测眼轴长度，右眼15.7mm，左眼16.0mm；B型超声提示：双眼眼轴短，球壁明显增厚，右眼视网膜脱离(图1)，UBM检查提示双眼前房深度2.0mm，双眼虹膜形态膨隆，各象限房角窄但相对开放，右眼全周睫状体脱离，左眼颞侧见睫状体浅脱离(图2)。
图1右眼被鞭炮炸伤后视物遮挡感10d患者人院时右眼B超检查图像，可见眼轴短，球壁明显增厚，右眼视网膜脱离图2右眼被鞭炮炸伤后视物遮挡感10d患者人院时右眼UBM检查图像，可见双眼前房较浅，双眼虹膜形态膨隆，各象限房角窄但相对开放，右眼全周睫状体脱离，左眼颞侧见睫状体浅脱离(箭头)2A示右眼；2B示左眼
入院后三棱镜及双目间接眼底镜反复检查未见明显裂孔，结合患者病史症状体征及辅助检查，诊断为双眼真性小眼球，双眼高度远视，双眼葡萄膜渗漏，右眼渗出性视网膜脱离。
于年4月10日局部麻醉下行右眼赤道部4个象限板层巩膜切除术+深层部分巩膜切除术(巩膜开窗减压术)，术中测量赤道部巩膜厚度1.8～2.0mm。术后患者自觉视力较前提高，右眼经+15.50DS矫正后视力可达到0.2，视网膜复位。病情控制稳定遂于年4月20日出院，术后定期随访复查，未见明显异常。
术后5个月患者又因右眼视力急剧下降3d就诊。眼科专科检查：右眼眼前50cm指数，光定位除鼻侧不能外，其余皆能定位，矫正视力无提高，左眼0.1，+15.00DS/-1.00DC×.00=0.2。无眼球活动性疼痛，眼球运动不受限。眼压：右眼11.2mmHg，左眼：11.5mmHg，双眼角膜透明，瞳孔不等大，右眼瞳孔直径约4.5mm，相对性瞳孔传导阻滞阳性，左眼2.5mm，对光反射灵敏。双眼结膜轻度充血，角膜透明，中央前房约3角膜厚度，周边前房小于1/4角膜厚度，周边虹膜膨隆，晶状体透明，玻璃体絮状混浊，右眼视盘界不清，苍白水肿并轻度隆起，视乳头周围及上下方血管弓处少量线状出血，视网膜中央静脉迂曲扩张，黄斑中心反光消失(图2)，左眼视盘边界欠清晰，色淡，C/D极小甚至无视杯，血管走形大致正常，视网膜平伏未见出血，黄斑反光未见(图2，3)。辅助检查：UBM检查提示：双眼睫状体与巩膜之间见浅的分离余眼部情况同前次。双眼视野检查(对比视野检查法)：右眼鼻上及鼻下方视野缺损。给予头颅磁共振检查、血生物化学、风湿因子、病毒4项等检查未见明显异常；结合患者以上临床表现和辅助检查，考虑：右眼NAION，右眼巩膜开窗减压术后，双眼陈旧性葡萄膜渗漏，双眼真性小眼球。随即给予复方樟柳碱针2ml右眼颞浅动脉皮下注射，每日1次，连续治疗2周；给以注射用甲泼尼龙琥珀酸钠1g冲击疗法3天，同时配以维生素B1、B12：等营养神经药治疗。2周后复查患者右眼视力较前略有提高，裸眼视力0.05，+15.75Ds/-0.50DC×50=0.15，光定位鼻侧不确，视野检查患者不配合，眼前节情况同前，眼底视盘水肿消失，视盘颞侧明显色较淡，视网膜静脉轻度迂曲，视网膜无出血，黄斑反光依然未见(图4)。左眼情况同治疗前。
图3双眼真性小眼球葡萄膜渗漏并前部缺血性视神经病变(AION)患者右眼底彩色图像3A示视盘边界不清，苍白水肿，表现为上半水肿较重隆起较高，颜色较淡的非均匀性视盘水肿的特点，视盘周围及上下方血管弓处少量线状出血，视网膜中央静脉迂曲扩张，黄斑中心反光消失；3B示经过2周治疗后视盘水肿明显减退，颞测视盘颜色明显较淡，视盘血管扩张迂曲情况改善，视网膜出血吸收图4双眼真性小眼球葡萄膜渗漏并前部缺血性视神经病变(AION)患者左眼眼底彩色图像，可见小视杯甚至无视杯，其为发生AION的危险视杯
讨论
真性小眼球是一种较罕见的先天性眼病，系胚裂闭合后眼球发育停止所致，常为双侧性，可为散发性或常染色体显性或隐性遗传。该病不合并其他眼部发育异常或全身其他系统疾病。常出现自发的或内眼手术后发生一系列眼科并发症，严重影响患者的视功能和生存质量。
小眼球巩膜先天发育异常是葡萄膜渗漏的主要原因，极度增厚的巩膜干扰脉络膜上腔蛋白液向眼外弥散，并妨碍涡静脉回流，进而合并睫状体上腔渗漏、视网膜脱离并随体位而改变。本例患者鞭炮炸伤后发生右眼渗出性视网膜脱离，除与自身巩膜发育异常有关外，外伤可能是其诱因之一。对于此病引发视网膜脱离的治疗，单纯激素和常规视网膜复位手术常无效，涡静脉减压术，巩膜切开或切除术对部分患者疗效较好。本例患者右眼外伤后发生葡萄膜渗漏综合征，经巩膜瓣下开窗术，涡静脉减压后视网膜复位，视力提高，证明这种手术方法的有效性。
患者视网膜脱离复位术后5个月发生右眼NAION，分析病因，其一，患者真性小眼球、极度增厚的巩膜除妨碍涡静脉回流外也同样使睫状后短动脉血运不同程度受阻进而影响其小分支对视盘的供血不足，致使视盘发生局部的梗死，而使所属视神经严重缺血、梗死，导致视力损害或视野缺损。其二，患者视神经杯盘比较小是此次发生NAION的主要危险因素，王润生等的研究表明：浅小视杯是AION发病的危险视杯。小视盘浅而窄的视杯者由于视神经纤维汇集经过巩膜筛板时产生拥挤现象，在全身其他因素的影响下，如血液黏稠度高，眼灌注压较低等诱发因素下，当视神经通过视盘和筛板时，会因空问的狭窄产生拥挤现象，导致轴浆运输受阻而发生视盘水肿。本病治疗的关键在于迅速消退视盘水肿，改善血液循环状态，积极寻找病因并辅以相应的对症支持治疗。患者NAION经全身糖皮质激素联合眼部颞浅动脉旁皮下注射复方樟柳碱针后，视盘水肿消失，血管扩张迂曲情况改善，视力较前提高。
患者视乳头水肿，需与视乳头炎、视网膜中央静脉阻塞及颅内高压引起的视盘水肿相鉴别。视乳头炎引起的视乳头水肿，视乳头充血重水肿轻，视野有明确的中心暗点，视力下降明显；中央静脉阻塞者视乳头充血轻度肿胀，颜色红，静脉迂曲扩张、血管旁火焰状出血较严重，黄斑弥漫或囊样水肿多见，FFA示视网膜血液循环缓慢，一般有明确的血管阻塞部位。颅内高压引起的视乳头水肿，患者除有自觉症状外，视乳头苍白水肿隆起度高且呈双侧性。此患者生理性小视杯，发病后视神经局部缺血坏色颜色变淡的临床表现可与之鉴别。
来源：中华眼科杂志年4月第53卷第4期
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