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系统性红斑狼疮的临床表现

SLE临床表现复杂多样。

多数呈隐匿起病,开始仅累及1~2个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;

也有一些患者一起病就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。

SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。

如上图所示,系统性红斑狼疮在全身各个系统都可累及:

全身症状:SLE患者常常出现发热,可能是SLE活动的表现,但应除外感染因素,尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热,更应警惕感染。疲乏是SLE常见但容易忽视的症状,常是狼疮活动的先兆。可伴有淋巴结、肝脾肿大。

皮肤表现:

1.急性皮肤狼疮:蝶形红斑、大疱性狼疮、类似于中毒性表皮坏死溶解的SLE皮肤表现、狼疮斑丘疹、光过敏。

2.亚急性皮肤型红斑狼疮:鳞屑性红斑、环状红斑。

3.慢性皮肤狼疮:经典盘状红斑(局灶或弥漫)/增殖性或疣状狼疮/狼疮脂膜炎/粘膜狼疮/肿胀型皮肤狼疮/冻疮样狼疮/盘状红斑+扁平苔藓

关节肌肉:常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。

激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适,需除外无菌性股骨头坏死。

SLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增高。对于长期服用激素的患者要除外激素所致的肌病。

浆膜炎:1/4心包炎,大量心包积液少见,1/3胸水,双侧或单侧。偶有血性心包积液和胸水。积液可介于渗、漏液之间。腹膜血管炎、肠壁浆膜炎可有腹水。

狼疮性肾炎:表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭。50%~70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累,肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。LN对SLE预后影响甚大,肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。

心血管表现:患者常出现心包炎,表现为心包积液,但心包填塞少见。

可有心肌炎、心律失常,多数情况下SLE的心肌损害不太严重,但在重症的SLE,可伴有心功能不全,为预后不良指征。

SLE可出现疣状心内膜炎(Libman-Sack心内膜炎),病理表现为瓣膜赘生物,其与感染性心内膜炎区别在于,疣状心内膜炎瓣膜赘生物最常见于二尖瓣后叶的心室侧,且并不引起心脏杂音性质的改变。通常疣状心内膜炎不引起临床症状,但可以脱落引起栓塞,或并发感染性心内膜炎。

SLE可以有冠状动脉受累,表现为心绞痛和心电图ST-T改变,甚至出现急性心肌梗塞。除冠状动脉炎可能参与发病外,长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗磷脂抗体导致动脉血栓形成,可能是冠状动脉病变的另两个主要原因。

肺、胸膜病变:

SLE常出现胸膜炎,如合并胸腔积液,其性质为介于渗出液和漏出液之间。年轻人(尤其是女性)的渗出性浆膜腔积液,除需排除结核外应注意SLE的可能性。

SLE肺实质浸润的放射学特征是阴影分布较广、易变,与同等程度X线表现的感染性肺炎相比,SLE肺损害的咳嗽症状相对较轻,痰量较少,一般不咯黄色粘稠痰,如果SLE患者出现明显的咳嗽、粘稠痰或黄痰,提示呼吸道细菌性感染。结核感染在SLE表现常呈不典型性。在持续性发热的患者,应警惕血行播散性粟粒性肺结核的可能,应每周摄胸片,必要时应行肺高分辨率CT检查,结合痰、支气管-肺泡灌洗液的涂片和培养,以明确诊断,及时治疗。

SLE所引起的肺脏间质性病变主要是处于急性和亚急性期的肺间质磨玻璃样改变和慢性肺间质纤维化,表现为活动后气促、干咳、低氧血症,肺功能检查常显示弥散功能下降。少数病情危重者、伴有肺动脉高压者或血管炎累及支气管粘膜者可出现咯血。

SLE合并弥漫性出血性肺泡炎,死亡率极高。SLE还可出现肺动脉高压、肺梗塞、肺萎缩综合征(shrinking-lungsyndrome)。后者表现为肺容积的缩小,横膈上抬,盘状肺不张,呼吸肌功能障碍,而无肺实质、肺血管的受累,也无全身性肌无力、肌炎、血管炎的表现。

神经精神狼疮:神经系统,如脑、脊髓、周围神经均可受累。主要表现有头痛、精神错乱、癫痫样发作、脑出血或脑梗塞者可有偏瘫、昏迷、脊髓受损可有大小便失禁、感觉、运动障碍消化系统:SLE胃肠症状常见,包括吞咽困难、腹痛、腹泻、厌食、恶心、呕吐、黑便,可由食管炎、溃疡病、弥漫性腹膜炎、肠系膜血管炎、胰腺炎、免疫性肝炎、炎症性肠病等原因导致。内分泌系统:

大多SLE患者雌性激素增多、雄性激素减少,女性患者多有月经不调(月经减少或增多);

SLE患者发生甲状腺疾病(如甲状腺功能亢进、甲状腺功能低下、免疫性甲状腺炎)、胰岛素依赖型糖尿病的概率增大。另外,应用激素也可使患者易发生糖尿病;

SLE发生肾上腺功能不全多继发于皮质激素突然停用,或由于抗磷脂抗体综合征导致的肾上腺皮质血管栓塞或肾上腺皮质出血;

甲状旁腺功能亢进多继发于狼疮肾透析患者,甲状旁腺功能亢进与SLE的Jaccouds关节炎发生率增多有关;

少数SLE患者有肾小管酸中毒、低肾素醛固酮血症导致的高血钾或抗利尿激素高分泌并发症。

血液系统:SLE的血液系统受累主要表现为血细胞减少:贫血、白细胞减少、血小板减少以及合并血栓等。

其他系统累及:

眼:巩膜炎、视网膜炎,眼底渗出、出血失明可为SLE的首发临床表现,出现失明的原因可能为虹膜炎、脉络膜或(和)视网膜缺血、视神经和(或)球后神经炎等,这些可由血管炎、抗磷脂抗体引起的血管栓塞导致。

腮腺炎

生殖科:不孕不育、胎死宫内、自发流产

合并症:干燥综合征、抗磷脂综合征、感染等。

医院风湿免疫科

福建省医院风湿免疫专科是漳州地区具有最大规模、设施完备、功能齐全、人员梯队合理的唯一一个风湿免疫专业科室。科室具有较强的专业技术力量,拥有福建知名的风湿病专家和一批年富力强、精通业务的医务人员。全科人员定期参加省内外专业学习班及培训,不断更新知识,提高专业技术水平,已具备较合理、完善的人才梯队。现有医护人员近30余名,其中主任医师1名,副主任医师2名,硕士4名。拥有病床30张,年住院病人余人次,年门诊数余人次,是漳州地区唯一独立的风湿免疫专科。科室医护医院医院专门进修学习,不定期邀请北京或上海专家来院指导。科室诊疗范围如下,擅长系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、痛风等常见病、多发病的诊断和治疗,并负责漳州地区大部分风湿病病人的诊治及漳州地区疑难病的会诊。

编辑:林福安

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