（一）概述
脉络膜血管瘤（hemangiomaofchoroid）分弥漫性和孤立性两种。属先天性血管畸形所形成的错构瘤。弥漫性病变，如Sturge-Weber综合征，可分布整个葡萄膜组织及眼外其他组织（颅脑、颜面部）。孤立性病变多位于后极部，病变主要占据脉络膜大中血管层，多见于青年人，单眼发病，男性多于女性。瘤体可突破Bruch膜，病程长者瘤体表面色素上皮化生为纤维组织甚至骨化。瘤体附近可见视网膜变性甚至形成视网膜劈裂，后期几乎均伴有渗出性视网膜脱离。（二）主要临床表现1.弥漫性脉络膜血管瘤因常有眼外表现，多较早发现眼底改变。颜面部及皮肤血管瘤多沿一侧三叉神经分布，少数患者双侧分布，部分有脑部多发血管瘤。典型患者眼底后极部表现为广泛脉络膜增厚，呈紫红色，视网膜及脉络膜血管多扩张扭曲。病变后期引起并发白内障，虹膜红变，青光眼，视神经萎缩等。2.孤立性脉络膜血管瘤常见症状为视力下降、视网膜变性及视野缺损。眼底检查瘤体多位于后极部，肿瘤呈橘红色隆起，边界清楚，瘤体表面可有色素沉着。早期渗出性视网膜脱离多局限于肿瘤附近，后期视网膜广泛脱离，坐位即可见下方视网膜明显隆起，甚至达晶状体后。临近视盘的肿瘤能引起视神经缺血性改变。3.特殊检查（1）血管造影：1）FFA：动脉前期或动脉早期出现不规则网状荧光，动静脉期荧光迅速渗漏融合扩大，并继续增加荧光或荧光亮点。持续至晚期不退。2）ICGA：是目前对脉络膜血管瘤最具诊断价值的检查，于脉络膜荧光刚开始出现的1~5秒内可清晰显示瘤体由脉络膜血管团组成，可以清晰看到肿瘤的供应血管为睫状后短动脉，随后荧光素渗漏，呈强荧光灶。肿瘤远端脉络膜局限性缺血，以及后期特征性的染料自瘤体内快速清除。（2）超声检查：超声检查在玻璃体内可探及扁平或半圆形实性隆起，为均匀的中强回声，没有脉络膜凹和挖空征。彩色多普勒超声频谱分析为高收缩期高舒张期低阻力的动脉型血流。（3）CT及磁共振（MRI）：提示占位病变。CT检查往往显示后壁局限性增厚，眼环上界限不清的密度略高的肿块，向内侧隆起、增强明显。MRI则显示T1W1低信号，T2W2高信号，增强扫描可显示脉络膜血管瘤的增强。（三）诊断要点1.弥漫性脉络膜血管瘤伴颜面血管瘤诊断容易，注意详细检查眼底及头颅。
2.孤立性血管瘤瘤体多位于后极部，肿瘤呈橘红色隆起，边界清楚，瘤体表面可有色素沉着。
3.FFA及ICGA有特征性改变。
4.超声检查可见扁平或半圆形实性隆起，为均匀的中强回声。彩色多普勒超声频谱分析为高收缩期高舒张期低阻力的动脉型血流。
(四)鉴别诊断要点孤立性脉络膜血管瘤需与其他眼内占位病变或变性疾病鉴别。1.脉络膜黑色素瘤肿瘤进行性生长。眼底检查可见视网膜下隆起棕褐色蘑菇样肿物，B型超声可探及蘑菇型肿块、“挖空”征及脉络膜凹等特征表现；彩色超声则用于观察肿瘤内部的血流情况；脉络膜黑色素瘤在MRI中呈现特征性短TI短T2信号；FFA及ICGA显示瘤体荧光渗漏。
2.视网膜下出血患者可有外伤史或大量饮酒史，FFA检查出血块会遮蔽脉络膜荧光。对于渗出性黄斑变性的网膜下出血，OCT及荧光造影可证实视网膜下新生血管膜。
3.脉络膜骨瘤脉络膜骨瘤是一种发生在脉络膜的罕见的良性肿瘤，最早由Gass与年正式报告。多发于健康青年女性，以视盘周围的脉络膜出现网状骨质为特点，单侧或双侧发病。CT检查有特征性改变：眼球后极部眼环上圆形、卵圆形、弧形或半环状光滑锐利的致密影。
4.脉络膜转移癌孤立或多发的扁平状隆起，边界不规则，形态多样，多为黄色或黄白色，瘤体上方视网膜水肿，多伴有视网膜脱离，进展迅速，可双眼发病，全身体检时可发现原发病灶。
——魏文斌陈积中《眼底病鉴别诊断学》P-P本文编辑：邢玉婷
本文审校：马超
更多欧堡超广角相关资讯，请
联系电话：