封面摄影：柳迎春老师
眼睛是心灵的窗户，最早源于孟子，孟子曰：“存乎人者，莫良于眸子。眸子不能掩其恶。胸中正，则眸子瞭焉；胸中不正，则眸子眊焉。听其言也，观其眸子，人焉廋哉？静下来用眼睛去感受这个世界的花开花落、善恶真伪，寻找初心与最初的感动，或许会有不一样的收获与体验。
本期的病例要从一例自觉右眼失明的老人说起。这个病例提醒我们患者主诉并不一定真实，仔细地查体、详细的病史资料尤为重要，可能会让我们少走一些弯路，但在神经科"走弯路"是难以避免的。
病史
患者是一位退休的耳鼻喉科医生，本次因“头痛、右眼视力下降2天”入我院。医院就诊后无好转。患者自觉右眼“失明”，没有光感，左眼尚可视物。
既往风心病、心房纤颤病史10余年；4年前患左侧额颞顶叶脑梗死，颅脑MRA提示左侧颈内动脉闭塞，经治疗后遗留血管性痴呆，右侧肢体偏瘫；2年前出现继发性癫痫，药物控制尚可。
查体：BP/mmHg。神志模糊，不完全混合性失语，反应迟钝，对提问能以简短句或词语、点头、痴笑示意，视力粗测右眼无光感，左眼尚可视物，右上肢近端肌力V-级，远端肌力III级，右下肢肌力V-级，肌张力正常，右侧巴氏征阳性，左侧巴氏征阴性。
辅查
LAC3.3mmol/L；INR2.02；Hcy19.5umol/L。
血常规、D-二聚体、肝肾功、电解质、血沉、降钙素原、心肌酶、HbA1c、甲功、免疫全套、梅毒及HIV筛查无异常。
脑脊液压力、常规、生化、涂片、培养无异常。
问题
1.突发视力损害常见于哪些疾病?
2.根据临床资料，损伤定位在哪?
问题1
眼内结构、视网膜、视通路及视中枢受损是视力损害的三大原因。
人眼为了获得清晰视野，光线必须穿过角膜、房水、晶状体、玻璃体(屈光介质)后到达视网膜(光感结构)，后传至视神经，最后通过视觉通路传导至枕叶视中枢。视觉通路任一结构病变都可能导致视力受损。
视觉通路不同部位病变，可引起不同视力受损的表现。
视神经在视乳头发出后，经视神经孔进入颅中窝，在蝶鞍上方形成视交叉，来自视网膜鼻侧视野的纤维交叉到对侧，而来自颞侧的纤维不交叉与来自对侧交叉的纤维结合成视束后终止于外侧膝状体，后经内囊后肢后部形成视放射，终止于枕叶视中枢。临床上，视交叉之前病变大多引起单眼视力受损；视交叉病变可导致双眼颞侧视野缺损，罕见同侧眼鼻侧视野缺损（颈内动脉严重硬化压迫视交叉外侧部）；视交叉之后病变可引起偏盲或象限盲。
单眼视力受损
眼内结构病变：角膜病变、前房积血、晶状体浑浊、葡萄膜炎、急性眼内炎、玻璃体及视网膜出血、视网膜脱离等。
视网膜的病变：视网膜动脉阻塞、视网膜静脉阻塞、急性黄斑病变、单眼一过性黑朦（颈内动脉狭窄）、颈内动脉夹层等。
其他疾病：特发性视神经炎、缺血性视神经炎、炎性视神经炎（结节病、系统性红斑狼疮、干燥综合征）、感染性视神经炎（梅毒、莱姆病、弓形虫、巨细胞病毒、隐球菌、猫抓病）、视网膜性偏头痛、巨细胞动脉炎、急性闭角型青光眼、多发性硬化等。
双眼视力受损
视交叉及视束病变：视交叉压迫性病变（垂体瘤、颅咽管瘤或其他鞍内肿瘤压迫），沿视束、外侧膝状体、视放射血管病及肿瘤性病变。
枕叶视中枢病变：后循环短暂性脑缺血发作，基底动脉尖综合征，枕叶梗死、出血、占位病变以及枕叶其他病变。
其他病变：视神经乳头水肿、Susac综合征、NMOSD、抗GQ1b抗体综合征、甲醇中毒、Leber视神经病变、Graves眼病、脑静脉血栓形成、可逆性后部白质脑病综合征、可逆性脑血管收缩综合征等。
问题2
对于主诉单眼“失明”的老年患者，视交叉之前病变是首先要考虑的。但患者医院进行了专科检查，眼科疾病可以基本排除。
外院眼科：眼内结构无异常，视网膜部位、颜色正常，动静脉走行正常；眼底荧光造影、光学相干断层扫描(OCT)、眼压未见异常。
头痛是患者另一表现，当排除了急性闭角型青光眼时，无法用其他眼科疾病解释，表现为视力受损伴头痛的又有哪些疾病呢？
视网膜性偏头痛表现为反复发作的单眼暗点或单眼盲，持续时间1小时，同时与其后出现头痛，部分可出现不可逆性视力丧失。患者无偏头痛病史，临床特点与该病不符合，不支持。
巨细胞动脉炎影响颈动脉颅外分支血管炎性疾病，可表现为慢性头痛，突然单眼失明，颞动脉活检可确诊和大剂量激素是其治疗的基石)。患者颞浅动脉无扩张、颞动脉彩超正常，不支持。
颈内动脉夹层可引起眼部灌注不足，引起视网膜中央动脉缺血、视力下降，夹层血肿致血管壁膨胀使疼痛受体受刺激可致头痛、颈痛。患者头颈部CTA结果未见颈内动脉夹层，故排除。
头颈部CTA较头颅MRA（4年前）无变化，未见颈内动脉夹层。
此外，对于合并头痛、视力下降的患者，还需要警惕炎性视神经炎、感染性视神经炎，但患者无感染征象，腰穿正常、免疫全套正常，证据不足。
到这里，似乎疾病线索就断了，但患者仍觉右眼“失明”，再次请我院眼科王科主任医师会诊，没想到得到了一个令人欣喜的发现。
眼科会诊：病人双眼无遮挡时需要搀扶行走方可辨别方位，视力表测试双眼患者均述不能看清，但左右眼前晃动笔时均可抓握，提示黄斑回避或部分视野缺损。
对于存在血管性痴呆的老年患者，我们再次询问病史及仔细查体，患者入院诉左眼尚可视物，但眼科视力表无法看清，客观查体左眼数指不准，提示左眼视力受损。患者双眼视力损害，追问病史家属诉患者近期反应变慢、言语减少，提示视觉中枢病变。入院当天头颅MRI也验证了我们的推断。
神经影像有时对于疾病诊断显得快捷而准确。
头颅MRI：左侧颞顶枕叶皮层病变（细胞毒性脑水肿)。
定位诊断：左侧颞顶枕叶皮层。
大脑后部皮层“花边征”，如何定性诊断？
“Midnights”原则
M-代谢性/营养障碍
I-inflammation/immune，炎症/免疫性
D-degeneration，变性
N-neoplasm，肿瘤
I-infection，感染
G-gland，腺体，内分泌
H-hereditary，遗传
T-toxication，中毒/trauma，外伤
S-stroke，卒中
代谢/营养障碍(M):低血糖脑病、缺血缺氧脑病、高氨血症。
炎症性或免疫性(I)：自身免疫性脑炎。
变性或肿瘤性(D/N)：病程不支持。
感染性(I)：散发型CJD。
腺体或内分泌(G)：无相关证据。
遗传性(H)：MELAS。
中毒或外伤(T):无相关病史。
卒中(S)：不符合血管分布，影像不支持。
其他：癫痫发作后。
低血糖脑病
成人常发生于糖尿病胰岛素使用过量或口服降糖药，未确诊胰岛素瘤以及导致血糖过度消耗的疾病。临床表现为非特异性，包括自主神经功能症状及低血糖表现，如虚弱无力、癫痫发作、局灶性神经功能缺损和昏迷，脑损伤的程度取决于低血糖的严重程度和持续时间，皮质和深部灰质被认为是最容易受损的部位。影像表现主要有下面三种情况：(1)灰质受累为主：累及皮质、纹状体及海马等；(2)白质受累为主：累及侧脑室周围白质、内囊及胼胝体压部；(c)灰白质均受累。
如图示:年轻男性，Ⅰ型糖尿病，自行使用胰岛素后出现低血糖昏迷。
(a)轴位FLAIR显示双侧大脑灰质及深部核团对称性高信号；(b)轴位DWI示双侧纹状体（箭头）及顶枕叶皮质（箭头）明显弥散受限。
缺血缺氧性脑病
多因心脏骤停、溺水或窒息导致循环、呼吸系统衰竭而引起。DWI早期表现为受累部位弥散受限而呈现高信号。常规FLAIR及T2WI表现为缺血缺氧发生后数小时到数天受累脑组织高信号及肿胀。受累严重部位为高代谢区域，如基底节、海马、大脑皮质包括中央回。
如图示：36岁女性，因心肺呼吸骤停导致严重缺氧缺血性脑病。
(a)轴位FLAIR示双侧纹状体（白箭）高信号、双侧顶枕叶略高信号（箭头）；(b)轴位DWI清晰显示缺氧造成皮质弥散受限。
高氨血症
是由氨盐产生增加（感染、蛋白负荷及其他如多发性骨髓瘤、肾衰等原因）以及氨盐消除降低（肝功能衰竭、药物及先天性代谢异常）所致血氨升高。在高氨血症危象中，快速进行性脑病伴颅内压升高最严重的表现形式。高血氨引起脑血肿被认为是星形胶质细胞内谷氨酰胺过度累积以及通过多种机制引起代谢紊乱而引起脑水肿。神经系统常见表现包括意识障碍、肌阵挛发作、癫痫持续状态以及皮质功能障碍。
如图示：27岁男性，因鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏导致高氨血症。
（a）MRI弥散加权成像和（b）大脑的表观弥散系数显示双侧额叶、颞叶、枕叶和岛叶皮质有广泛的细胞毒性损伤。
癫痫发作后
常见于持续的癫痫发作以及癫痫持续状态（特别是非惊厥性癫痫持续状态）。长时间癫痫活动使大脑皮层处于极端的电生理状态，可增加葡萄糖与氧的利用，代偿性区域性过度灌注，而后出现灌注下降；病变在T2WI上表现为高信号，在DWI-ADC图上表现为细胞毒性水肿，灌注可显示发作期的致痫区呈典型脑体积增加（高灌注）表现，并同时伴有弥散受限；而在发作后阶段会表现为低灌注。
如图所示：64岁女性，因进行性头痛、恶心和嗜睡4天就诊，神经系统检查显示左侧偏盲，左侧视觉和触觉忽视。脑电图证实为非惊厥性癫痫持续状态。（a）T2FLAIR显示右颞、枕、顶叶皮层T2高信号及皮质肿胀，并有同侧丘脑和不太严重的皮层下白质受累，同时有中等程度的小血管白质病变（脑白质疏松症）；（b）DWI及ADC图显示急性病变区域存在皮层细胞毒性水肿和皮质下血管性水肿；（c）灌注显示颞、枕叶和顶叶皮质脑血流增加，但无特定血管区域；（d～f）癫痫活动消失且接受抗癫痫药物治疗2周后随访MRI图像，显示MRI异常恢复。
自身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎(autoimmuneencephalitis,AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。表现为意识模糊、记忆损害、睡眠障碍、癫痫发作和精神症状。MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信号，单侧或双侧，或其他区域的T2或者FLAIR异常信号(除外非特异性白质改变和卒中)；或PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和(或)基底节的高代谢。
如图示：69岁男性，表现为快速进展性痴呆、震颤、面肌阵挛，右侧忽视和严重的共济失调。脑脊液14-3-3蛋白阳性，脑脊液抗VGKC抗体阳性，确诊VGKC抗体脑炎。A~B：DWI可见左侧大脑半球皮层飘带样高信号，相应部位ADC为低信号，提示弥散受限；以左侧楔前叶[粗箭]和皮层灰质[细箭]最为明显，双侧尾状核和壳核未见明显异常；C：FLAIR上左侧皮层未见明显高信号。
散发型CJD
朊病毒病是最常见的人类朊蛋白病，主要累及皮质、基底节和脊髓，临床以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状为主要表现。散发性CJD病例MRI的DWI及FLAIR相可见尾状核头及壳核高信号，可见大脑皮质“缎带样”高信号。DWI在sCJD患者中，即使脑电图和脑脊液检查结果不明显或不典型的未被怀疑的病例中，可提前发现较为特征性的影像学表现，使这项技术成为早期诊断的基石。
如图示：sCJD患者常规MRI成像。（a）轴向DWI显示基底节（白箭）和皮质（箭头）不对称高信号，这是最常见的表现。（b）轴向DWI显示双侧皮质不对称性高信号，中央回未受累（箭头）。
MELAS
伴有乳酸酸中毒和卒中的线粒体脑病（MELAS）的常见症状包括肌无力、易疲劳、内分泌紊乱、胃肠道动力障碍、感音神经性耳聋、糖尿病、头痛、癫痫发作、痴呆及卒中样发作。影像学方面，这类患者在基底神经节和大脑皮层间常有多个相互联系且累及皮层下白质的病变（顶叶和枕叶区域更常见），并显示有皮质水肿和肿胀、T2FLAIR高信号及不同的DWI-ADC表现。与MELAS相关的DWI和血流灌注变化有很大差异，且可能随时间进展而变化。
如图示：27岁女性，MELAS，因亚急性波动性完全失语入院。
（a）DWI显示弥漫性双侧大脑皮质和皮层下白质高信号。（b）相应的ADC图显示明显的血管源性皮层和皮层下水肿，以及小灶性皮层细胞毒性水肿区。（c）灌注未发现脑血流灌注异常。
疾病就像海上的冰山，刚开始只能看见一点点，还以为只是一块浮冰，只有全面、持续的跟踪才能窥见它的全貌。患者入院后第2天患者出现右下肢强直、抽搐发作1次，持续约1分钟左右好转。
再次回顾病史。
持续脑电图监测示：左侧颞叶、顶叶和枕叶为著阵发性尖波发放。
最终诊断：
1.非惊厥癫痫持续状态2.继发性癫痫3.血管性痴呆4.脑梗死后遗症5.风湿性心脏病二尖瓣中度狭窄心房纤颤心功能II级
治疗与预后：
地西泮持续泵入并逐渐减停；调整抗癫痫药物方案：开浦兰0.25gbid、德巴金0.5gbid、托吡酯0.25gbid。随访脑电图未见癫痫波，出院时mRS评分3分，视力恢复、认知及步行能力恢复至病前。
随访患者头颅MRI（11天后）病灶基本恢复。
思考
1.患者左侧颞顶枕叶病变，为何出现突发右眼“失明”？
推测患者左侧枕叶病变可导致右侧偏盲，而左侧顶叶病变可能导致右侧视觉忽视。因此，患者自觉右眼“失明”可能是由右侧偏盲和右侧视觉忽视所致。在相关文献报道中，德国画家AntonR~derscheidt当中风损伤了其右侧顶皮层之后，他的绘画发生了令人震惊的变化，他在中风之后画的第一张自画像，位于纸的右侧的那部分是完整的，但是纸的左侧却完全空白；无独有偶，一位著名的英国画家和雕塑家，年8月发生的右半球中风，在中风3～4个月之后，由他雕塑的一个妇女头部的作品，其鼻子、嘴和右脸(包括头发和右眼)都可以看清。然而，左侧却是扭曲和不完整的，在日常生活中，他也表现出明显的左侧视觉忽视，偶尔地，他会忽视位于他左侧的人或物体，不吃盘子左侧的食物。研究发现，视觉忽视常见于右侧大脑半球顶叶皮层受损，使其不能注意到左侧空间；左侧半球受损出现视觉忽视较右侧半球出现率更低，更轻微，恢复更快；左侧视觉忽视受损部位常见为颞叶、顶叶、额叶、枕叶、基底节、丘脑。
2.如何解释患者头颅MRI的异常？
癫痫发作急性期影像学特点，被称为短暂性围发作期MRI异常(transientperiictalMRIabnormalities，TPMA)。TPMA可在癫痫的发作期及发作后期见到，长时间的癫痫活动使大脑皮层处于极端的电生理状态，可增加葡萄糖与氧的利用，代偿性区域性过度灌注，随后无氧糖酵解、乳酸产生增加，ATP合成减少，细胞能量贮备耗竭导致Na+/K+-ATP泵衰竭，导致细胞毒性水肿和水扩散受到限制。TPMA常见于SE(NCSE)，周期性偏侧放电(PLEDs)、反复癫痫放电，发作早期见致痫区为细胞毒性脑水肿伴过度灌注，后期灌注不足，大多为可逆性MRI信号改变，持续时间短，发作后异常信号消失，大脑皮层受累为主，部分异常信号可累及丘脑，不符合血管分布，除了DWI/ADC序列早期可见细胞毒性水肿改变之外，ASL序列可发现早期的高灌注状态，有助于NCSE的诊断。
参考文献
1.WongJM,ChandraM,VanDeBogartR,LuB,YeeAH.ClinicalReasoning:A27-year-oldmanwithrapidlyprogressive青少年白癜风临床诊疗哪个医院治疗白癜风
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